Eskişehir’de yaşayan 13 yaşındaki Mert Akbaba, kelebek hastalığından vefat etti.
Eskişehir’de 1 milyon yeni doğanda 50 kişide görülen halk arasında ‘kelebek hastalığı’ olarak bilinen ‘Epidermolysis Bullosa’ hastası Mert Akbaba (13) tedavi gördüğü üniversite hastanesinde hayatını kaybetti.
Eskişehir’de Bülent ve Sümeyra Akbaba çiftinin iki çocuğundan biri olan Mert Akbaba’ya, 3 yaşında nadir olarak görülen ve halk arasında ‘kelebek hastalığı’ olarak bilinen ‘Epidermolysis Bullosa’ (EB) teşhisi kondu.
Vücudunda oluşan açık yaralar nedeniyle çoğu zaman sargı bezleriyle gezen Mert Akbaba’nın, yaşıtlarına göre fiziksel gelişimi de çok yavaşladığı belirlendi.
Ortaokul 7’nci sınıf öğrencisi olan Mert Akbaba, durumunun kötüleşmesi üzerine 2 ay önce ailesi tarafından Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi’ne götürüldü ve yoğun bakım ünitesine alındı.
Tedavisi süren Mert Akbaba, dün hayatını kaybetti. Akbaba için Odunpazarı ilçesindeki Alaaddin Camisi’nde de cenaze namazı kılındı. Mert Akbaba, cenaze namazının ardından Asri Mezarlığı’nda gözyaşlarıyla toprağa verildi.
Kelebek hastalığı;
Kelebek hastalığı (Lupus) , vücut bağışıklık sisteminin kendi doku ve organlarına saldırmasıyla ortaya çıkabilen sistematik bir otoimmün hastalıktır. Kelebek hastalığı (Lupus), iltihaba sebep olabilir ve yol açtığı iltihap; eklemler, cilt, böbrekler, kan hücreleri, beyin, kalp ve akciğer dahil olmak üzere birçok farklı vücut sistemini etkileyebilmektedir.
Kelebek hastalığının teşhis edilmesi sanıldığı kadar kolay olmayabilir çünkü lupus belirtileri diğer hastalıklarla benzerlik göstermektedir. Kelebek hastalığının tipik belirtisi, her iki yanakta açılan bir kelebeğin kanatlarına benzeyen bir yüz döküntüsüdür. Lupus vakalarının hepsinde görülmese de çoğunda kelebek kanatlarına benzer döküntüye rastlanılmaktadır.
Lupus hastalığı (kelebek hastalığı), vücudun önemli bir yapıtaşı olan kollajene karşı vücudun bağışıklık sistemi saldırısı yapmasına denilmektedir. Bazı kişiler, enfeksiyonlar vasıtasıyla, bazı ilaçlardan ötürü ya da güneş ışığı ile tetiklenebilen kelebek hastalığı geliştirme eğilimiyle doğarlar. Lupus özelinde bir tedavi olmasa da tedaviler belirtileri kontrol etmeye yardımcı olabilir.
Otoimmün bir hastalık olan lupus , bağışıklık sistemi vücuttaki sağlıklı dokulara saldırdığında ortaya çıkar. Lupus hastalığının bireyin kalıtsal özellikleri ile çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Kelebek hastalığı için kalıtsal yatkınlığı olan bireylerin, çevrede lupusu tetikleyebilecek bir etkene maruz kalmaları halinde hastalığın ortaya çıkabileceği gözlemlenmiştir. Ancak bununla birlikte, birçok vakada lupus hastalığının ortaya çıkmasının nedeni tam olarak bilinmemektedir.
- Klelebek hastalığının güneş ışığı, enfeksiyon ve ilaçlar gibi birden fazla olası tetikleyici sebebi olabilir.
- Vücutta ortaya çıkabilecek çeşitli enfeksiyonlar da bazı bireylerde lupus hastalığının başlamasına veya tekrarlamasına neden olabilir.
- Lupus hastalığı bunlara ek olarak bir takım tansiyon ilaçları, nöbet önleyici ilaçlar ve antibiyotikler nedeniyle tetiklenebilir. İlaç nedeniyle tetiklenen Kelebek hastalığı olan bireyler yaygın olarak birçok vakada ilacı almayı bıraktıklarında iyileşirler. Nadiren, ilaç kullanımı durdurulduktan sonra bile semptomlar devam edebilir.
- Cinsiyet, yaş ve ırk gibi çeşitli faktörler lupus hastalığı riskini artırabilir. Lupus hastalığı kadınlarda daha sık görülür ve her yaştan insanı etkilese dahi en yaygın olarak 15 ila 45 yaşları arasında teşhis edilir.
Lupus İle Ortaya Çıkabilecek Komplikasyonlar Nelerdir?
Lupus hastalığının neden olduğu iltihaplanma yaygın olarak bireyin vücudunun akciğerler, beyin, böbrekler, dolaşım sistemi, kalp ve sinir sistemi gibi birçok bölgesini etkileyebilir.
Kelebek hastalığı , akciğerleri saran plevra zarının iltihaplı hastalığı olan plevrit riskini artırır ve bu da nefes almayı ağrılı hale getirebilir. Akciğerlere kanama ve iltihap görülmesi de mümkündür.
Bireyin beyninin lupustan etkilendiği vakalarda birey baş ağrısı, baş dönmesi, davranış değişiklikleri, görme sorunları ve hatta felç veya nöbetler yaşayabilir. Lupus hastalığı olan bireylerin bazıları hafıza sorunları yaşar ve düşüncelerini ifade etmekte zorluk çekebilir.
Lupus hastalığı, ciddi böbrek hasarına neden olabilir. Böbrek yetmezliği , kelebek hastalığı olan bireylerin yaşayabileceği tehlikeli durumlardan biridir.
Lupus hastalığı sağlıklı alyuvar hücrelerinin sayısında azalması yani anemi , kanamaya yatkınlık veya kan pıhtılaşma riskinde artış dahil olmak üzere çeşitli dolaşım sistemi sorunlarına yol açabilir. Ayrıca kan damarlarının iltihaplanmasına da neden olabilir.
Kelebek hastalığı kalp kaslarının, kalbi besleyen damarlar olan koroner arterlerinin veya kalp zarının iltihaplanmasına neden olabilir ve buna bağlı olarak kardiyovasküler hastalık ile kalp krizi riskini de büyük ölçüde artırabilir.
Bunların yanı sıra lupus hastalığı; enfeksiyon, hamilelik komplikasyonları, kanser ve kemik yoğunluğunun azalması ile kemik kaybı riskini artırır. Lupuslu bireyler enfeksiyona karşı daha savunmasızdır çünkü hem hastalık hem de hastalığa karşı uygulanan tedaviler bağışıklık sistemini zayıflatabilir. Kelebek hastalığı olan kadınların düşük yapma riski daha yüksektir. Lupus, hamilelik ve erken doğum sırasında yüksek tansiyon riskini artırır. Bu komplikasyon riskini azaltmak için doktorlar genellikle hastalık en az altı ay kontrol altına alınana kadar hamileliği ertelemeyi önerir.
Yapılan tıbbi araştırmalar kelebek hastalığının kanser riskini çok düşük oranda arttırdığına işaret etmektedir. Bunlara ek olarak kemiklere giden kan akışının lupus hastalığına (kelebek hastalığı) bağlı sebeplerden dolayı azalması kemikte çok sayıda küçük kırıklara ve sonunda kemiğin çökmesine neden olabilir.
Lupus Nasıl Önlenir?
Kelebek hastalığının önlenmesi, kalıtsal olduğu durumlarda mümkün değildir. Ancak hastalığı tetikleyebilecek öğelerden kaçınmak hastalığın tekrarlamasını engelleyebilir.
Kelebek hastalığı kişiden kişiye farklılık gösterebilir. Lupus hastalığın belirti ve semptomları aniden ortaya çıkabilir ya da yavaş gelişebilir, hafif veya şiddetli olabilir ve geçici veya kalıcı olarak da gözlemlenebilir. Birçok kelebek hastalığı vakasında belirtiler ve semptomların bir süre daha ağır halde seyrettiği ve bir süreliğine iyileştiği veya hatta tamamen kaybolduğu alevlenme adı verilen ataklar gözlemlenir.
Lupus hastalarının yaşadığı belirti ve semptomlar, hastalıktan hangi vücut sistemlerinin etkilendiğine bağlı olarak değişiklik gösterir. Buna bağlı olarak kelebek hastalığının en yaygın belirti ve semptomları arasında;
- Ateş
- Halsizlik
- Kurdeşen
- Saç dökülmesi
- Yorgunluk
- Eklemlerde ağrı, sertlik ve şişlik,
- Nefes darlığı
- Göğüs ağrısı
- Gözlerde kuruluk
- Yüz bölgesinde yanakları ve burnu kaplayan kelebek şeklinde döküntü veya vücudun başka yerlerinde kızarıklıklar
- Güneşe maruz kalma ile ortaya çıkan veya kötüleşen cilt lezyonları
- Birey soğuğa maruz kaldığında veya stresli dönemler geçirdiğinde beyaz veya maviye dönen el ve ayak parmakları ile baş ağrısı, kafa karışıklığı ve hafıza kaybı sayılır.
Başka bir nedenle açıklanamayan kızarıklık , devam eden ateş, kalıcı ağrı veya yorgunluk geliştiren bireyler bir an önce doktora başvurmalıdır.
Kelebek Hastalığı (Lupus) Risk Faktörleri Nelerdir?
Lupus riskini artıracak faktörler arasında cinsiyet ve yaş yer almaktadır.
- Cinsiyet: Lupus kadınlarda erkeklere oranla daha yaygın gözlenir.
- Yaş: Lupus her yaştan insanı etkilese de, genellikle vakalar 15 ila 45 yaş arasında seyretmektedirler.
Kelebek Hastalığı (Lupus) Komplikasyonları Nelerdir?
Kelebek hastalığının yol açtığı iltihap, vücudun birçok alanını etkileyebilmektedir.
Böbrekler: Lupus, ciddi böbrek hastalıklarına neden olabilmektedir. Önde gelen ölüm nedenlerinden biri böbrek hastalıklarıdır.
Beyin ve Merkezi Sinir Sistemi: Beyin, kelebek hastalığından etkilendiği takdirde baş ağrısı , baş dönmesi , davranış değişiklikleri, görme sorunları, nöbetler, felç gibi sorunlarla karşılaşabilirsiniz. Lupuslu bireyler, hafıza sıkıntıları yaşar ve düşüncelerini ifade etmekte sorun yaşayabilirler.
Kan ve kan damarları: Kelebek hastalığı, anemi ve artmış kanama veya kan pıhtılaşma riski dahil olmak üzere çeşitli kan rahatsızlarına sebep olabilmektedir. Ayrıca kan damarlarının iltihaplanmasına (vaskülit) neden olabilmektedir.
Akciğerler: Lupusun olması, nefes alma döngüsünü ağrılı hale getirebilir ve göğüs boşluğu çeperinde iltihaplanma geliştirme ihtimalini artırır. Akciğerlerde kanama ve zatürre ihtimali de imkan dahilindedir.
Kalp: Kelebek hastalığı, kalp kası, arterler veya kalp zarınızda iltihaplanmaya neden olabilir. Kardiyovasküler hastalık ve kalp krizi riski de büyük ölçüde artmaktadır.
Enfeksiyon: Lupuslu insanlar enfeksiyona karşı daha savunmasızlardır. Çünkü hem hastalık süreçleri hem de tedavileri bağışıklık sisteminin zayıflamasına neden olabilir.
Hamilelik: Kelebek hastalığı olan hamilelerin düşük yapma olasılıkları daha fazladır. Lupus, hamilelik ve erken doğum esnasında yüksek tansiyon riskini artırır.
Kelebek hastalığının teşhisi zordur çünkü belirtiler ve semptomlar hem her vakada önemli ölçüde farklılık gösterir hem de hastalığın belirti ve semptomları zamanla değişebilir. Buna ek olarak lupus hastalığının belirti ve semptomları diğer birçok hastalık ile örtüşebilir.
Kelebek hastalığının tanısının konulması için doktor öncelikle bir fizik muayene gerçekleştirir ve hastanın sağlık geçmişi hakkındaki bilgileri soracağı çeşitli sorular ile öğrenmeyi hedefler. Birey gözlemlediği bütün belirtilerini bu muayene sürecinde doktor ile konuşmalı ve sahip olabileceği diğer koşullar veya hastalıklarla ilgili bilgileri paylaşmalıdır.
Lupus hastalığını tek başına teşhis edebilecek bir test henüz mevcut değildir. Yaygın olarak kan ve idrar testleri , belirti ve semptomlar ile fizik muayene bulgularının kombinasyonu kelebek hastalığının tanısının konulmasına imkan verebilir.
Lupus hastalığının teşhisinin yapılması için laboratuvarda gerçekleştirilebilecek kan ve idrar testleri arasında tam kan sayımı, eritrosit sedimantasyon hızı, böbrek ve karaciğer fonksiyonlarının değerlendirmesi, idrar tahlili ve antinükleer antikor yani ANA testi bulunur.
Tam kan sayımı testi sürecinde, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin yanı sıra alyuvar hücrelerindeki bir protein olan hemoglobin miktarını ölçülür. Farklı kan testleri aynı zamanda bireyin böbreklerinin ve karaciğerinin ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için böbrek ve karaciğer değerlendirmesi sürecinde de kullanılabilir.
Eritrosit sedimantasyon hızı adı verilen kan testi sürecinde alyuvar hücrelerinin bir saat içinde bir tüpün dibine çökme hızı ölçülür. Normalden daha hızlı gelişen bir çökme, kelebek hastalığı gibi sistemik bir hastalığın varlığına işaret edebilir. Ancak sedimantasyon hızı herhangi bir hastalık için spesifik değildir ve lupus hastalığı haricinde enfeksiyon veya başka bir inflamatuar durum gibi pekçok durumda da yüksek bir değere sahip olabilir.
Bir idrar örneğinin idrar tahlili sürecinde incelenmesi, böbrekleri lupus tarafından etkilenen bireylerin idrarında artmış protein seviyesinin veya alyuvar hücrelerinin varlığını saptayabilir.
Antinükleer antikor yani ANA testi ise bağışıklık sistemi tarafından üretilen bu antikorların varlığını belirler. Testin pozitif sonuç vermesi bağışıklık sisteminin bir sebepten dolayı uyarılmış olduğuna işaret eder. Birçok lupus hastalığı vakasında ANA testi pozitif olsa da, ANA pozitif olan bir çok bireyde lupus hastalığı yoktur. Ancak pozitif bir ANA testi bireyin doktorunu daha daha spesifik antikor testi yapılması için yönlendirebilir.
Eğer bireyin doktoru kelebek hastalığının akciğerleri veya kalbi etkilediğinden şüpheleniyorsa çeşitli görüntüleme testleri önerebilir. Lupus hastalığı şüphesi için çekilen bir göğüs röntgeni veya tomografisi bireyin göğsünün bir görüntüsünü alarak akciğerlerinde sıvı birikimi veya iltihaplanma olduğunu gösteren anormal gölgelerin varlığını ortaya çıkarabilir.
Ekokardiyogram ise bireyin kalbinin atarken gerçek zamanlı görüntülerini üretmek için ses dalgalarını kullanır. Bu test sayesinde valfler ve kalbin diğer bölümleriyle ilgili sorunlar kontrol edilebilir.
Lupus bireyin böbreklerine birçok farklı şekilde zarar verebilir ve oluşan hasarın türüne göre uygulanması gereken tedaviler değişebilir. Bazı vakalarda en iyi tedavinin ne olabileceğini belirlemek için küçük bir böbrek dokusu örneğini test etmek yani biyopsi yapmak gerekir. Test edilecek numune bir iğne yardımıyla veya küçük bir kesi gerçekleştirilerek alınabilir. Bazı vakalarda cildi etkileyen lupus tanısını doğrulamak için deri biyopsisi de yapılabilir.
Lupus Hastalığının Tanısında KullanılanTestler
Laboratuvar Testleri
- Tam kan sayımı: Lupusta da düşük beyaz kan hücresi veya trombosit sayısı oluşabilir.
- Eritrosit sedimantasyon hızı: Normalden daha hızlı bir hız, lupus gibi sistematik bir hastalığı belli edebilir.
- Böbrek ve karaciğer değerlendirmesi: Kan testleri, böbreklerinizin ve karaciğerinizin ne kadar iyi çalıştığını değerlendirebilir.
- İdrar tahlili: Lupus böbrekleri etkilediyse, idrarda artmış protein seviyesi ve kırmızı kan hücreleri gözükebilir.
- Antinükleer antikor(ANA) testi: Lupus hastalarının çoğu ANA testinde pozitif olsa da, ANA pozitif olan çoğu bireyde lupus yoktur. ANA testi pozitif çıktığı takdirde daha spesifik bir antikor testi istenebilmektedir.
Görüntülenme Testleri
- Göğüs röntgeni: Göğüste bir görüntü, akciğerlerde sıvı veya iltihaplanma olduğunu düşündüren anormal gölgeler ortaya çıkarabilir.
- Ekokardiyogram: Kalbin gerçek zamanlı görüntülerini üretmek için ses dalgalarını kullanır.
- Biyopsi: Kelebek hastalığı böbreklere birçok farklı şekilde zarar verebilir ve ortaya çıkan hasarın türüne göre tedavi yöntemleri değişiklik gösterebilir. Bazen en uygun tedaviyi bulmak adına küçük bir böbrek dokusu test etmek gereklidir. Deri biyopsisi, bazen cildi etkileyen bir kelebek hastalığı teşhisini doğrulamak adına yapılabilir.
Lupus hastalığının bilinen kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Asıl amaç, hastalığın ilerlemesini önlemek, hayati komplikasyonları ortadan kaldırmak ve belirtileri hafifletmektir. Çünkü ilerlemiş, belli bir aşama kaydetmiş hastalığı geriye döndürmek mümkün değildir.
Tedavi planı hasta özelinde, lupusun şiddetine göre şekillendirilir. Vücudun çeşitli bölgelerinde çıkan iltihaplar için iltihap giderici ilaçların kullanılması şarttır. Kan pıhtısı eğilimi olan vakalar için, aspirin ve kan sulandırıcı ilaçlar da reçete edilir.
Kelebek Hastalığı (Lupus) Yaşam Tarzı
Alabileceğiniz basit önlemler, lupus alevlenmelerinizin önlenmesine yardımcı olabilir:
- Düzenli aralıklarla doktor muayenesine gidin: Sadece belirtiler kötüleştiğinde doktorunuzla iletişime geçmek yerine, düzenli kontroller yaptırmak daha doğru olacaktır.
- Güneşe karşı dikkat edin: UV ışınları parlamayı tetikleyebileceğinden ötürü, şapka, uzun kollu kıyafetler gibi koruyucu giysiler ve güneş koruyucular kullanmak önemlidir.
- Düzenli egzersiz yapın: Egzersiz, kemiklerin daha güçlü olmasına, kalp krizi riskinin azalmasına, genel refahı artırmaya yardımcı olabilir.
- Sigara içmeyin: Sigara içmek, kardiyovasküler hastalık riskini artırır ve kelebek hastalığının kalp ve kan damarları üzerindeki etkilerini kötüleştirebilir.
- Sağlıklı bir diyet programıyla beslenin: Sağlıklı bir diyet meyveleri, sebzeleri ve tam tahılları vurgular. Bazı ek rahatsızlıkların varlığında, diyet programında kısıtlamalar yapmak yerinde olacaktır.
- D vitamini ve kalsiyum takviyesine gerek olup olmadığını öğrenin: Kelebek hastalığı olan bireylerin ekstra D vitamini takviyesine ihtiyaçları olabilmektedir.
Alternatif Tıp
Lupuslu insanlar bazen alternatif veya tamamlayıcı tıp ararlar. Lupusun seyrini değiştirecek herhangi bir alternatif tedavi yoktur fakat bazı yöntemler belirtileri azaltmaya yönelik rol oynayabilirler.
Tabii ki bu tedavilere başlamadan önce doktorunuza tedaviyi danışmanız büyük önem arz eder. Kullanılan tedaviye karşı, olumsuz müdahalesi olup olmayacağını öğrenip yola devam etmek daha doğru olacaktır.
Lupus için tamamlayıcı tedaviler;
- DHEA: Bu hormonu içeren tedavi destekleri, yorgunluğun ve kas ağrısının indirgenmesine yardımcı olabilir.
- Balık yağı: Balık yağı takviyeleri, kelebek hastalığı olanlar için faydalı olabilecek omega-3 yağ asitlerini içerir.
- Akupunktur: Akupunktur tedavisi, lupus ile ilişkili kas ağrısını hafifletmeye yardımcı olabilir.
Kaynak: www.acibadem.com.tr
